Journée mondiale des maladies rares : Zoom sur le syndrome de « Prune Belly”
Les enfants atteints du syndrome de « Prune Belly” s’exposent à des complications comme l’altération du fonctionnement des testicules pouvant entraîner le cancer. Beaucoup d’entre eux n’auront pas de descendance.
Le syndrome de «Prune Belly» est une pathologie qui se caractérise par des malformations chez les enfants. «L’enfant naît avec beaucoup de malformations. Le ventre ressemble à celui d’un batracien», explique le professeur Gabriel Ngom, Chef chirurgie pédiatrie à l’hôpital pour enfants, Albert Royer. Ces signes les plus atypiques sont l’absence de muscle au niveau de l’abdomen, une absence totale de muscle, une méga-vessie.
Par conséquent, les urines ne s’écoulent pas correctement. L’autre anomalie, les testicules se localisent dans le vendre au lieu de se retrouver dans les bourses. L’enfant est souvent atteint d’infections urinaires répétitives.
Si les sujets ne sont pas pris en charge à temps, dès la naissance, ils peuvent décéder avant l’âge de 5 ans. Ces infections peuvent toucher les organes intérieurs, les membres inférieurs et supérieurs.
Pourtant, cette malformation congénitale peut être diagnostiquée durant la grossesse, y compris au troisième mois de celle-ci. Les praticiens peuvent recourir à l’échographie. Mais le diagnostic est souvent confirmé à la naissance.
Une maladie d’homme
Les bébés de sexe masculin sont les plus touchés. Au Sénégal, presque tous les enfants atteints sont des garçons. Dans tout le pays, on a identifié une seule fille âgée aujourd’hui de 10 ans. Elle habite à Bambey. Les malades qui font partie de l’association sont des garçons. Ces chiffres confirment, dans une certaine mesure, que les filles sont moins exposées.
Tout compte fait, la prise en charge doit être précoce pour sauver le sujet ou prévenir l’altération des testicules dans le ventre.
L’acte médical revient à faire une chirurgie. La première opération consiste à la recherche et au rabaissement testiculaire. Cette opération doit être faite avant 18 mois. «Si cela ne se fait pas avant un an et demi, les sujets n’auront pas la chance d’avoir des enfants. D’ailleurs, les spécialistes affirment que si l’intervention chirurgicale n’est pas effectuée à temps, les testicules peuvent être névrosés dans le ventre ou provoquer un cancer. La deuxième intervention consiste à faire une réduction de la vessie».
