Le Sénégal pleure depuis dimanche la disparition de Papa Bouba Diop. L’ancien joueur de la sélection des Lions, 42 ans, est mort des suites d’une longue maladie. Il s’agit en réalité de la maladie de Charcot. Que savoir de ce mal ?

La maladie de Charcot, également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative. Elle atteint progressivement les neurones et entraîne une faiblesse musculaire puis une paralysie. L’espérance de vie des patients restent très courte. En anglais, elle est également appelée maladie de Lou Gehrig, en hommage à un célèbre joueur de baseball atteint par cette maladie. Le nom « Charcot » vient du neurologue français qui a décrit la maladie.

Les neurones touchés par la maladie de Charcot sont les neurones moteurs (ou motoneurones), chargés d’envoyer les informations et les ordres de mouvement du cerveau jusqu’aux muscles. Les cellules nerveuses dégénèrent progressivement puis meurent. Les muscles volontaires ne sont alors plus commandés par le cerveau ni stimulés. Inactifs, ils finissent par ne plus fonctionner et s’atrophient.

Au début de cette maladie neurologique progressive, la personne atteinte souffre de contractions musculaires ou de faiblesse dans les membres, bras ou jambes. Certaines rencontrent des problèmes d’élocution.

L’atteinte du neurone moteur supérieur, se manifeste surtout par un ralentissement des mouvements (bradykinésie), une diminution de la coordination et de la dextérité et une raideur musculaire avec spasticité. L’atteinte du neurone moteur inférieur se manifeste surtout par une faiblesse musculaire, des crampes et de l’atrophie des muscles menant jusqu’à la paralysie.La maladie de Charcot peut rendre la déglutition difficile et empêcher les malades de se nourrir correctement. Les personnes malades peuvent alors souffrir de dénutrition ou faire des fausses routes (= accident lié à l’ingestion de solides ou de liquides par les voies respiratoires). En évoluant, la maladie peut atteindre les muscles nécessaires à la respiration.

Après 3 à 5 années d’évolution, la maladie de Charcot peut donc provoquer une insuffisance respiratoire qui peut entraîner le décès. La maladie, qui touche un peu plus les hommes que les femmes (1,5 pour 1) démarre en général vers 60 ans (entre 40 et 70 ans). Ses causes sont méconnues. Dans un cas sur dix, on suspecte une cause génétique. L’origine de l’apparition de la maladie dépend probablement de différents facteurs, environnementaux et génétiques.

Il n’existe pas de traitement de la maladie de Charcot. Un médicament, le riluzole, ralentirait légèrement l’évolution de la maladie, cette évolution étant très variable d’une personne à l’autre et même, chez un même patient, d’une période à l’autre.

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